L’artérite à cellules géantes est une vascularite granulomateuse primitive du sujet de plus de 50 ans. Reconnue depuis plus d’un siècle, elle a été décrite sous sa forme typique associant des signes constitutionnels, des céphalées et une atteinte ophtalmique souvent sévère. Depuis, le spectre de la maladie s’est élargi par la description de la pseudo-polyarthrite rhizomélique rhumatisme inflammatoire fréquemment associé et dont le substratum physiopathogénique semble commun, mais aussi par l’identification de sous-types de la maladie en fonction de la localisation de l’atteinte artérielle. Les branches de la carotide externe, principalement l’artère temporale et les branches de la carotide interne, principalement l’artère ophtalmique demeurent des atteintes de prédilection de la maladie. Elles sont source des principales manifestations neuro-ophtalmologiques de la maladie. Les accidents vasculaires cérébraux sont en effet une complication redoutable, source de morbidité et de mortalité plus importante comparativement à la population générale. Les céphalées et une amaurose peuvent en être les signes annonciateurs. Une autre forme de la maladie incluant l’atteinte des gros troncs artériels (aorte, membres supérieurs et membres inférieurs) est également décrite et peut survenir de manière isolée ou associée à la forme précédente, responsable de complications telles que des anévrysmes artériels, des dissections, mais aussi des sténoses. Les progrès de l’imagerie ont permis des avancées, à la fois dans l’identification du siège des atteintes possibles de la maladie mais aussi par la description précise de signes radiologiques diagnostiques dont les sensibilité et spécificité rivalisent avec l’apport diagnostique de l’étude histologique de la biopsie de l’artère temporale, encore considérée comme le gold standard pour établir le diagnostic de certitude. Cet article a pour objectif de dresser les principales caractéristiques cliniques et morphologiques de la maladie à la lumière des nouvelles connaissances de la maladie. Une attention particulière y sera accordée pour les manifestations neurologiques centrales et neuro-ophtalmologiques, principales sources de morbidité et de mortalité.

Giant cell arteritis is a primitive granulomatous vasculitis affecting subjects more than 50 years old. Recognized for more than a century, its typical form was described as including constitutional signs, headaches, and severe ophthalmic involvement. The disease spectrum has since widened by the description of polymyalgia rheumatica, which is an often-associated inflammatory rheumatism whose pathogenic substratum appears common, but also by the identification of disease subtypes along with arterial localization. The branches of the external carotid artery, essentially the temporal artery, and the branches of the internal carotid artery, essentially the ophthalmic artery, remain classical disorders of the disease. They are the principal causes of the neuro-ophthalmologic manifestations. Strokes are a fearsome complication, associated with greater morbidity and mortality than in the general population. Headaches and amaurosis are sometimes warning signs for stroke. Another form of the disease including large-vessel involvement (aorta, upper and lower artery limbs) is also described. It can occur isolated or associated with the precedent form leading to complications such as arterial aneurysm, dissections, and stenosis. Progress in imaging has helped advance both the identification of possible sites of the disease and the precise description of diagnostic signs, whose sensitivity and specificity rival those of the diagnosis contribution of the temporal artery histological study, still considered as the gold standard for diagnosis. This article aims so to describe the main clinical and morphological characteristics of giant cell arteritis in light of recent advances in knowledge. Special attention will be given to central neurological and neuro-ophthalmologic manifestations, which remain the main causes of morbidity and mortality in giant cell arteritis.